Osteosarcoma

OSTEOSARCOMA

Los osteosarcomas son neoplasias caracterizados por la presencia de células mesenquimales que producen tejido osteoide.

El Osteosarcoma es el segundo tumor primario de hueso maligno más frecuente después del Mieloma Múltiple, aproximadamente el 20% de todos los sarcomas óseos. Unos 560 niños y adolescentes anualmente están afectados por este tumor en los Estados Unidos.

Álvarez A et al, mencionan que los pacientes en la segunda década de la vida son los más afectados con más frecuencia en el sexo masculino en relación al femenino de 1.3 a 1.

Generalmente los osteosarcomas se presentan en estructura ósea del organismo con más frecuentes en el esqueleto apendicular y un 50% de los pacientes se localiza en las zonas metafisiarias cercanas a la rodilla.

Suelen formarse en la región metafisiaria de los huesos largos de los miembros, en especial en el fémur y en la tibia. Aunque puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, la distribución del osteosarcoma es en rodilla (60 %), hueso púbico y fémur (15 %), epífisis proximal del húmero (10 %) y huesos maxilares (8 %).

OSTEOSARCOMA DE LOS MAXILARES

La clasificación de los osteosarcomas según OMS se basa en la localización del tumor en el hueso afectado, existen centrales (Cavidad medular) y periféricas (Superficies del hueso). Las que aparecen en el maxilar y mandibular son de tipo central.

Los osteosarcomas primarios en los huesos maxilares son raros encontrándose menos de un caso por millón de personas.

Este tumor tiene un comportamiento biológico diferente del sarcoma osteogénico esquelético, caracterizándose por crecimiento e invasión local pero rara vez da metástasis, por esta razón es que el tratamiento es Radioterapia pre o postoperatoria combinada con maxilectomía total o radical, dependiendo de su extensión.

No se utiliza la Quimioterapia como en el Osteosarcoma clásico porque no metastatizan rápidamente como ocurre con los esqueléticos.

Los osteosarcomas de maxilares están localizados en 71.4 % en la mandíbula y en el maxilar superior 28.6 % (relación 2,5:1).  En la mandíbula la región más frecuente es la región sinfisiaria, seguida por el ángulo y la rama de la misma. En el maxilar la localización más frecuente es la cresta alveolar, seguida por el antro y el paladar.

El osteosarcoma de los maxilares (OM) representa solamente el 7% de todos los sarcomas osteogénicos con una similar frecuencia en el maxilar y la mandíbula.

En cambio, otros autores afirman que hay mayor predilección en el maxilar.

Gonzales J et al, señala que este se desarrolla a partir de la tercera década de vida con frecuencia similar en ambos sexos.

El osteosarcoma según su origen pueden clasificarse en condroblásticos, con un 41%; osteoblásticos con 33%; y fibroblásticos en 26% y según la OMS también existen: el talangectásico, de células redondas, periosteal o yuxtacortical, y osteosarcomas de superficie de alto grado.

FACTORES DE RIESGOS

-          Displasia fibrosa: enfermedad crónica del esqueleto que produce un desarrollo anormal de tejido fibroso dentro de los huesos.

-          Enfermedad de Paget: enfermedad inflamatoria del tejido óseo metabólico de causa desconocida.

-           Retinoblastoma: tumor cancerígeno que afecta a la retina del ojo.

-          Síndrome de Li-Fraumeni: mutación que afecta al gen supresor tumoral TP53.

-          Antecedentes de radioterapia.

-          Trauma.

DIAGNOSTICO

Para su diagnóstico y evaluación se han descrito diferentes técnicas como la tomografía computarizada bidimensional, la cual nos ayuda a observar las estructuras óseas, senos paranasales, órbitas y base del cráneo; la tomografía computarizada tridimensional ayuda a definir la extensión de la lesión, mejorando la visualización de ésta en relación con las estructuras anatómicas adyacentes.

La resonancia magnética es efectiva para evaluar los tejidos blandos, la lesión primaria, extensión perineural, invasión dural, reemplazo de médula ósea e invasión orbitaria; y gammagrafía ósea para detectar metástasis.